A esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, é uma doença neurodegenerativa que afeta as células nervosas (neurônios) do cérebro e da medula espinhal, afetando principalmente o controle muscular.

A ELA causa eventualmente o desgaste muscular dificultando a respiração e levar a consequências fatais.

Apesar de não haver cura, o tratamento certo pode retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade
de vida.

Tipos de ELA

Existem dois tipos da doença, dependendo da causa.

Elas podem ser:

• ELA esporádica: O tipo mais comum representa cerca de 90% dos casos e não é hereditária.
• ELA familiar: Representa cerca de 10% dos casos. É causada por alterações genéticas herdadas dos pais.

Principais causas

Ainda se não sabe o que causa a esclerose lateral amiotrófica (ELA).

No entanto, acredita-se que haja uma combinação dos seguintes fatores:

• Genética: Cerca de 70% dos casos familiares e 5% a 10% dos casos esporádicos envolvem alterações genéticas
• Meio ambiente: A exposição a toxinas (como chumbo ou mercúrio), vírus ou traumas também podem ser causas.

A doença interrompe a comunicação, bem como os movimentos voluntários, como falar, mastigar, movimentar os membros e respirar.

Fatores de riscos da ELA

Os fatores de risco para esclerose lateral amiotrófica (ELA) incluem:

• Idade: Os sintomas aparecem entre 55 e 75 anos
• Raça e etnia: Pessoas brancas têm maior probabilidade a doença
• Sexo: Para os casos que ocorrem antes dos 55 anos afetam mais homens
• Pessoas expostas a toxinas, pesticidas ou trauma físico estão em maior risco

Sintomas

Os principais sintomas de ELA são:

• Fraqueza muscular (braços, pernas e pescoço)
• Cãibras musculares
• Espasmos nas mãos, pés, ombros ou língua
• Músculos rígidos
• Dificuldade de fala (palavras arrastadas, dificuldade para formar palavras)
• Expressões emocionais não intencionais (riso ou choro)
• Fadiga
• Dificuldade em engolir (disfagia)

Inicialmente os sintomas são: fraqueza ou rigidez muscular nos braços e pernas, além de dificuldade para falar
e engolir.

A perda rápida de peso também é considerado um sintoma inicial.

A progressão dos sintomas varia para cada pessoa.

Muitas pessoas diagnosticadas com ELA também desenvolvem depressão e ansiedade.

Diagnóstico da ELA

O diagnóstico de ELA não ocorre de momento imediato.

Existem muitas condições com sintomas semelhantes aos da ELA, desse modo diferentes exames são necessários para um diagnóstico assertivo.

Nesse sentido, os exames solicitados incluem:

• Exames de sangue
• Testes de urina
• Eletromiograma para testar a atividade muscular
• Ressonância magnética para verificar áreas danificadas no cérebro ou na coluna

Em alguns casos, outros testes podem ser necessários devido a características atípicas da ELA, como:

• Biópsia de músculo ou nervo: É coletada uma amostra de tecido ou células do corpo e a examinada ao microscópio
• Punção lombar: Neste exame, é inserido uma agulha especial na região lombar, na região ao redor da medula espinhal. Desse modo, é possível medir a pressão no canal vertebral e no cérebro. Será coletada uma pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano (LCR), liquido que banha o cérebro e a medula espinhal, para detectar infecção ou outros problemas.

Tratamento da ELA

O tratamento retarda a progressão dos sintomas.

Ele é baseado principalmente em medicamentos, terapias ou reabilitação, suporte nutricional e suporte respiratório.

O tratamento combinado auxiliará a ter uma qualidade de vida mais confortável.

A terapia ou reabilitação é necessário para o tratamento, pois ajudará a ter independência.

A fisioterapia auxiliará na independência e segurança por meio de exercícios suaves que fortalecem os músculos e promovem a saúde geral.

Terapia ocupacional é válida, pois ensina estratégias para tarefas diárias e uso de dispositivos de assistência, como cadeiras de rodas ou aparelhos ortopédicos, sem causar cansaço.

Já terapia fonoaudiológica promove a deglutição e a comunicação seguras, ajudando a falar o máximo possível e a
conservar energia com opções não verbais.

As dificuldades de deglutição podem causar perda de peso e dificultar a obtenção de vitaminas e minerais essenciais.

O apoio nutricional será essencial, pois um plano alimentar evitará alimentos difíceis de engolir e fornecendo equilíbrio certo de calorias, fibras e líquidos.

O aconselhamento nutricional apoia uma alimentação saudável, e o nutricionista pode sugerir alternativas à medida que a deglutição se dificulta.

Outros tipos de suporte

O suporte respiratório também será necessário tendo em vista com a progressão da doença a respiração torna-se mais difícil.

A ventilação não invasiva (VNI), fornecida por meio de uma máscara sobre o nariz e a boca, pode tornar a respiração mais confortável.

Também não é descartada a ventilação mecânica que com um respirador passa a ajudar a inflar e desinflar os pulmões.

A ELA pode dificultar a respiração e os sintomas de problemas respiratórios se agravarem.

Entre os principais sintomas respiratórios são:

• Falta de ar, mesmo em repouso
• Tosse fraca
• Dificuldade em limpar a garganta
• Salivação excessiva
• Incapacidade de ficar deitado na cama
• Infecções pulmonares repetidas (pneumonia)

Esses sintomas podem levar à insuficiência respiratória, podendo, inclusive, ser fatal.

As pessoas diagnosticada com ELA correm o risco de outras complicações devido à perda de mobilidade.

Isso inclui lesões por pressão, bem como podem perder peso devido à perda de massa muscular e desnutrição.

A rigidez muscular se desenvolve a partir da espasticidade, isso pode piorar a mobilidade e causar desconforto.

Expectativa de vida da ELA

Em média, a expectativa de vida após um diagnóstico de ELA é de três a cinco anos.

Estima-se que 30% das pessoas vivam cinco anos ou mais, e 10% a 20% vivam pelo menos 10 anos.

A perspectiva para a ELA é ruim, pois afeta a função dos neurônios motores.

Embora nenhum tratamento possa reverter o dano, há opções para retardar a progressão dos sintomas.

Infelizmente não há perspectiva de cura disponível para ELA.

Considerações finais sobre ELA

A esclerose lateral amiotrófica, ou ELA, é uma doença que afeta as células nervosas afetando principalmente o controle muscular.

A ELA é uma doença fatal que causa degeneração progressiva das células nervosas da medula espinhal e do cérebro.

A principal causa do aparecimento da doença é em razão de histórico genético ou exposição a toxinas, mas pouco se sabe sobre o que realmente ocasiona essa condição.

Infelizmente ELA não tem cura, mas tem tratamento que pode retardar a progressão dos sintomas.

O apoio de fisioterapia, nutricionista e suporte respiratório são essenciais para a manutenção mínima de qualidade de vida.

O uso de medicamentos pode prolongar a vida por alguns meses, principalmente se houver dificuldade para engolir.

Com o tempo, a ELA pode levar à incapacidade e à morte.

A expectativa de vida de quem é portador dessa condição varia para cada pessoa, mas estima-se que pelo menos 30% das pessoas diagnosticadas vivam cinco anos ou mais.

O tratamento da ELA se concentra em controlar ou reduzir os sintomas o máximo possível, desse modo quanto mais cedo um diagnóstico mais tempo de sobrevida o paciente terá com a realização de tratamentos combinados.